第二節(jié) 尼曼-匹克病

所屬欄目:血液病診斷學

一、概述尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease,NPD)又稱鞘磷脂沉積病,屬常染色體隱性遺傳的先天性糖脂代謝性疾病。本病是由于神經(jīng)鞘磷脂酶活力降低或缺乏,導致中樞神經(jīng)鞘脂質(zhì)代謝異常并在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)積蓄,形成特征性的巨大泡沫巨噬細 ......(本文共 1654 字 , 3 張圖)     [閱讀本文] >>


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