先天性室間隔缺損是一種由心室間隔部位的異常交通,造成室水平血液左向右分流的先天性心臟畸形,約占先天性心血管畸形的12%～20%。解剖分型:①膜部缺損(亞型:單純膜部缺損;膜周型缺損;隔葉后型缺損)。②漏斗部缺損:位于圓錐間...[繼續(xù)閱讀]

    法洛四聯(lián)癥(TOF)是我國(guó)常見的先天性心臟畸形之一,占先天性心臟病的12%～14%。其病理解剖特點(diǎn)是:高位室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室流出道狹窄與右心室肥厚。目前認(rèn)為法洛四聯(lián)癥是由特征性室間隔缺損和右心室流出道狹窄組成...[繼續(xù)閱讀]

    三尖瓣下移又稱為Ebstein畸形,在先天性心臟畸形中少見,占1%左右。其病理改變特征為:三尖瓣的瓣葉附著于其下方的心室壁內(nèi)膜上,瓣葉分化障礙,相關(guān)的腱索和乳、頭肌也變細(xì)縮短,甚至缺如;瓣葉附著部位朝右室心尖方向螺旋形下移...[繼續(xù)閱讀]

    右室雙腔心占先天性心臟病的1.5%,男女比為1.4:1。病理改變是1個(gè)或數(shù)個(gè)異常肌束橫跨右室腔,將右心室分隔為流入道的高壓腔和流出道的低壓腔,并引起血流梗阻。根據(jù)肌束形態(tài)、數(shù)目和排列位置,右室雙腔心分為兩型:肌膜隔型、肌束...[繼續(xù)閱讀]

    左位三房心指胚胎期肺靜脈共干未能與固有左心房融合,左心房被一個(gè)肌肉纖維隔膜分為與肺靜脈連接的副心房和有左心耳的與二尖瓣孔相連的真正左心房。本病約占先天性心臟病的0.1%,男女比為1.5:1。根據(jù)纖維肌隔的形態(tài)將三房心分...[繼續(xù)閱讀]

    右心室雙出口(DORV)是指主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈完全或幾乎完全發(fā)自形態(tài)右心室,發(fā)病率約0.09%,占所有先天性心臟病的1%～5%。其病理特征包括:①主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均全部出自解剖右心室。②室間隔缺損為解剖左心室的唯一出口。③兩組半月瓣...[繼續(xù)閱讀]

    本病臨床上較常見。過去曾稱為法洛三聯(lián)癥,現(xiàn)已放棄該名稱。其特征為房間隔缺損,合并肺動(dòng)脈瓣狹窄和/或肺動(dòng)脈狹窄與右室肥厚。(一)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.癥狀可有輕重不等的心功能不全,部分患者早期出現(xiàn)發(fā)紺;年齡大者往往有心衰癥狀,肺...[繼續(xù)閱讀]

    由于先天發(fā)育缺陷,在主動(dòng)脈血流壓力下主動(dòng)脈竇壁變薄呈現(xiàn)瘤樣擴(kuò)張而稱先天性主動(dòng)脈竇瘤,如破裂入心腔則稱為主動(dòng)脈竇瘤破裂。好發(fā)于右竇,其次為無竇,左竇極少見,破入部位以右心房、右心室最常見。往往合并VSD,多位于膜部及...[繼續(xù)閱讀]

    (一)部分型肺靜脈異位引流按異位引流肺靜脈的分布情況,部分型肺靜脈異位引流可分為:一側(cè)部分、一側(cè)全部、兩側(cè)部分和次全肺靜脈異位引流4種類型。按異位引流的部位分型:以右心房或上腔靜脈最為多見,而引流到下腔靜脈或冠狀...[繼續(xù)閱讀]

    主動(dòng)脈縮窄是指動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶附近的主動(dòng)脈管腔狹窄,血流通過受阻,引起縮窄近端血壓升高及遠(yuǎn)端血壓降低。本病約占先天性心臟病的5%～10%,我國(guó)的發(fā)病率低于歐美。約98%主動(dòng)脈縮窄的部位在主動(dòng)脈峽部和左鎖骨下動(dòng)脈分叉處...[繼續(xù)閱讀]