大田原綜合征(ohtaharasyndrome,OS)又稱嬰兒早期癲癇性腦病。1974年由日本大田原俊輔首先描述稱為伴爆發(fā)抑制的嬰兒早期癲癇性腦病(earlyinfantileepilepticencephalopathywithsuppressionburst,EIEE)。1976年大田俊輔等認(rèn)為OS與嬰兒痙攣(West綜合征,WS)、...[繼續(xù)閱讀]

    嬰兒痙攣癥(infatilespasms,IS)是一組以體軸的屈性或伸性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作為特性的疾病。其典型EEG表現(xiàn)為高幅失律,多在出生后2～8個(gè)月發(fā)病,常伴有智力發(fā)育障礙。1841年英國(guó)兒科醫(yī)生West首先報(bào)道,故也稱West綜合征。Gastaut和Remomd在50年代...[繼續(xù)閱讀]

    Lennox-Gastaut綜合征(LGS)又稱兒童期彌漫性棘-慢波(小發(fā)作變異型)癲癇性腦病。是以具有某些類型的癲癇發(fā)作、典型的腦電圖(EEG)改變及常常伴有精神發(fā)育遲緩為特征的兒童難治性癲癇綜合征。1939年Gibbs等人首先描述了它的EEG所見與典...[繼續(xù)閱讀]

    Sturge—Weber綜合征(sturge—webersyndrome,SWS),即腦三叉神經(jīng)血管瘤病,又稱顱面血管瘤病,是一種罕見的先天性神經(jīng)皮膚綜合征。無性別及種族差異,發(fā)病率為0.002%或更低。由于病例稀少,因此對(duì)該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療手段等一直沒有統(tǒng)一。...[繼續(xù)閱讀]

    1955年Rasmussen首先報(bào)道了3例病因不明,臨床表現(xiàn)為持續(xù)性部分發(fā)作性癲癇伴慢性進(jìn)行性偏癱和認(rèn)知功能障礙的病兒,手術(shù)后病理提示在大腦灰質(zhì)以及白質(zhì)病灶區(qū)域有炎性改變和血管周圍袖套樣改變。當(dāng)時(shí)稱之為Rasmussen’s腦炎,以后在世...[繼續(xù)閱讀]

    結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberoussclerosis,TS)又稱Bourneville病。是一種常見的神經(jīng)皮膚綜合征。是少數(shù)通過臨床表現(xiàn)就能診斷的遺傳性疾病之一。本病的發(fā)生率約為1/(6000～10000)。臨床特征為為癲癇、智力低下、皮膚色素脫失斑和面部血管纖維瘤。...[繼續(xù)閱讀]

    與顳葉內(nèi)側(cè)海馬結(jié)構(gòu)原發(fā)性病理相關(guān)的癲癇,稱顳葉內(nèi)側(cè)癲癇(mesialtemporallobeepilepsyMTLE)。海馬硬化多見,還有肺病、先天異常和外傷后改變等。早在1822年P(guān)richard便描述了一種與大、小發(fā)作完全不同的具有自動(dòng)癥的特殊性癲癇,稱為“夢(mèng)幻...[繼續(xù)閱讀]

    肌陣攣(myoclonus)源于希臘語muscle(肌肉)和clonus(陣攣)。是一種起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的突發(fā)性、不隨意的短暫沖擊性肌肉收縮。其表現(xiàn)形式多樣,波及的范圍可為全身性、局限性、區(qū)域性,部分患者可僅發(fā)生于單塊肌肉或肌群。近年來,盡...[繼續(xù)閱讀]

    少年肌陣攣性癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy,JME)又稱Jana綜合征。是一種特發(fā)性全身性癲癇綜合征,以肌陣攣發(fā)作為突出表現(xiàn)。Herpin于1867年首次描述了1個(gè)JME病例,該病例為一13歲的男孩,開始表現(xiàn)為上身抽搐,3個(gè)月后進(jìn)展為“完全的癲癇發(fā)作”...[繼續(xù)閱讀]

    皮質(zhì)發(fā)育不良(disorderofdevelopment,DCD)常見癥狀為癲癇,有人10對(duì)例因難治性癲癇而接受手術(shù)治療的患者,對(duì)其腦組織進(jìn)行病理學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),由于白質(zhì)神經(jīng)元數(shù)量增加導(dǎo)致灰白質(zhì)聯(lián)系缺失、疊加缺失,并見巨大的聯(lián)系功能很差的異常細(xì)胞。...[繼續(xù)閱讀]