臨床特征:因肺動脈接受了主動脈的血即左心的血流量增加,使左心壓力增高。同時右心室收縮力加強,負荷加大并超過肺循環(huán)較高的壓力。分流量越大右心室和肺動脈的負擔越重。隨年齡增長肺動脈阻力逐漸增大造成肺動脈高壓。合...[繼續(xù)閱讀]

    臨床特征:是主動脈與肺動脈的位置互相轉換。主動脈出自右心室,肺動脈出自左心室。肺動脈可正常也可明顯擴大或狹窄,也可完全閉鎖。常合并動脈導管未閉,卵圓孔未閉,房間隔缺損或室間隔缺損來建立體肺循環(huán)之間的交通以維持生...[繼續(xù)閱讀]

    臨床特征:是指一組先天性心臟病,其共同的特征是都有左心發(fā)育不良,有嚴重青紫(圖8-6)。預后:其死亡率很高,在新生兒期因先天性心臟病死亡的病例中有25%的病例為此型先心,其平均存活時間為4～5天。圖8-6左心發(fā)育不良綜合征示意圖...[繼續(xù)閱讀]

    先天性橫膈疝是由于膈肌發(fā)育有缺陷部分腹腔臟器疝入胸腔所引起。臨床特征:其缺陷發(fā)生的部位不同可分為胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和食管裂孔疝。臨床癥狀依腹部臟器疝入胸腔的多少差別很大。可有心肺受壓、頻發(fā)呼吸道感染、嘔...[繼續(xù)閱讀]

    臨床特征:先天性食管閉鎖即食管的上下段不相連接。患兒可以有唾液增多,頻繁吐白沫,生后第一次喂奶時咽下幾口即開始嘔吐或引起嗆咳或發(fā)紺,甚至可以呼吸停止。如奶汁或唾液吸入肺內可以造成吸入性肺炎。其類型很多(圖8-8～...[繼續(xù)閱讀]

    臨床特征:先天性后鼻孔閉鎖表現(xiàn)為單側或雙側,可以是完全性的也可以是不完全性的。雙側后鼻孔閉鎖的患兒絕大多數(shù)出生后即有呼吸困難及紫紺。如果新生兒有交替性呼吸困難,哭時癥狀消失,并有哺乳困難,應考慮有此病的可能。單...[繼續(xù)閱讀]

    21-三體綜合征又稱先天愚型、伸舌樣癡呆、Down綜合征等。臨床特征:特殊面容,臉圓扁,眼裂小且向外上斜,眼球突出,內眥贅皮,鼻梁低平,眼距寬(圖9-1)。嘴小,口半開,80%新生兒伸舌。小頭,枕扁平。耳小、耳輪上緣折疊,耳位低(圖9-2)。頸...[繼續(xù)閱讀]

    18-三體綜合征又稱Edwards綜合征,亦曾稱為E三體綜合征。臨床特征:新生兒期反應低下,哭聲弱,喂養(yǎng)困難,查體可見肌張力亢進,頭小且前后徑長,外耳畸形,耳位低(圖9-7)眼裂小,眼距寬,內眥贅皮(圖9-6),部分有眼瞼下垂、角膜混濁、小眼球。...[繼續(xù)閱讀]

    13-三體綜合征又稱為Patau綜合征、Bartholin-Patau綜合征、D三體綜合征。臨床特征:小頭,前額傾斜(圖9-11),矢狀縫及前囟寬,腦畸形。眼小,瞼裂呈水平線,有白內障、虹膜缺損及視網(wǎng)膜發(fā)育異常。大扁平三角嘴,小下頜,唇、腭裂(圖9-11)。耳畸...[繼續(xù)閱讀]

    先天性甲狀腺功能減退癥,簡稱甲減,又稱呆小病或克汀病。臨床特征:新生兒期常處于睡眠狀態(tài),反應低下,吸吮無力,哭聲低,聲音粗啞。體溫低,末梢循環(huán)差,生理性黃疸消退延遲。首次排胎便時間延遲,常腹脹、便秘。嬰幼兒期面容臃腫...[繼續(xù)閱讀]