肥厚型心肌病的心肌呈異源增生,通常具有家族性。大約30%～60%肥厚型心肌病為常染色體顯性遺傳,其他則呈散發(fā)特點(diǎn)。亦可見于LEOPARD綜合癥患兒?！静±韺W(xué)和病理生理學(xué)】1.心室肌明顯肥厚,主要表現(xiàn)為室間隔不對稱性肥厚(asymmetri...[繼續(xù)閱讀]

    擴(kuò)張型心肌病主要表現(xiàn):以心肌收縮期泵功能障礙、充血性心力衰竭、室性或房性心律失常多見。病情呈進(jìn)行性加重,預(yù)后差,死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。【病理學(xué)和病理生理學(xué)】1.心臟重量增加,約為正常的一倍。各心腔擴(kuò)大,心肌...[繼續(xù)閱讀]

    心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endocardialfibroelastosis,EFE)又名心內(nèi)膜硬化癥,又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥,主要特點(diǎn)為心內(nèi)膜彈力纖維增生、心內(nèi)膜彌漫性增厚,是嬰兒發(fā)生充血性心力衰竭致死的主要原因。先天性心臟病如主動脈縮窄、主...[繼續(xù)閱讀]

    阿霉素(Adriamycin)是一種臨床常用的廣譜抗腫瘤藥物,主要用于治療兒童白血病,但因其對心臟有較大的毒性而常限制它的臨床應(yīng)用。阿霉素具有劑量相關(guān)性心臟毒性作用,一般認(rèn)為240～300mg/m2體表面積比較安全,>400mg/m2體表面積易致心...[繼續(xù)閱讀]

    限制型心肌病(RestrictiveCardiomyopathy,RCM)是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化、增生,附壁血栓形成,心腔縮小或閉塞,心室充盈障礙及順應(yīng)性下降,心臟舒張功能嚴(yán)重受損而收縮功能保持正?；蜉p度受損為特征的心肌病。主要特征是心室舒張...[繼續(xù)閱讀]

    致心律失常性右室發(fā)育不全(ArrhythmogenicRightVentricularDysplasia,ARVD),又稱右室性心肌病(rightventricularcardiomyopath),是一種臨床少見的疾病,本病的特點(diǎn)是右室肌層發(fā)育不全伴反復(fù)發(fā)作性室性心律失常,有時(shí)可能有發(fā)作性暈厥或猝死。1979年才確...[繼續(xù)閱讀]

    感染性心內(nèi)膜炎(亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,subacutebacterialendocarditis,SBE)是指心內(nèi)膜被微生物侵犯所引起的一系列炎癥表現(xiàn),心臟瓣膜往往受損最重。發(fā)病率為住院病人的0.5‰～1‰,其中包括手術(shù)后細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。自本病發(fā)現(xiàn)以來,在診斷...[繼續(xù)閱讀]

    【病原學(xué)】心肌炎可能由微生物感染、免疫介導(dǎo)過程、膠原性疾病、中毒等因素引起。病毒感染后不只是病毒復(fù)制引起心肌損傷,細(xì)胞介導(dǎo)免疫反應(yīng)在病毒性心肌炎中也起很重要的作用。1.感染:病毒感染是最常見的心肌炎的原因,柯薩...[繼續(xù)閱讀]

    心包炎(Pericarditis)是心包膜臟層和壁層的炎性病變,常是全身性疾病的一部分,可由病原微生物經(jīng)血道感染或其毒性代謝產(chǎn)物的作用而引起,心肌壞死亦可波及心外膜引起炎癥反應(yīng);此外,心包炎亦可因外傷而發(fā)生。根據(jù)臨床過程可分為急...[繼續(xù)閱讀]

    縮窄性心包炎(constrictivepericarditis)繼發(fā)于急性心包炎,臨床上可見到由急性轉(zhuǎn)變?yōu)榭s窄性的發(fā)展過程,兒童期起病多隱匿,難于發(fā)覺,就診時(shí)已成為縮窄性,不少病例病因難于確定?？s窄性心包炎由于炎癥吸收后心包腔內(nèi)肉芽組織及疤痕形...[繼續(xù)閱讀]