【概述】扭轉(zhuǎn)痙攣(torsionspasm)又名變形性肌張力障礙(dystoniamusculorundeformans)。臨床上以四肢、軀干或全身的劇烈不隨意扭轉(zhuǎn)和姿勢異常為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時增高,扭轉(zhuǎn)停止時則正常。分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。如沒有明確原因...[繼續(xù)閱讀]

    【概述】手足徐動癥(athetosis)又稱指劃運動,為一種臨床綜合征,其臨床特征為肌強硬和手足發(fā)生緩慢性和不規(guī)則的扭轉(zhuǎn)運動。該綜合征可見于多種疾病,如基底節(jié)大理石樣變性、腦炎、出生時窒息、早產(chǎn)、產(chǎn)傷、膽紅素腦病、肝豆狀核...[繼續(xù)閱讀]

    【概述】亨廷頓病(Huntingtondisease,HD)也稱Huntington舞蹈病、慢性進行性舞蹈病,其臨床特征是緩慢起病和進展的舞蹈樣多動和癡呆,常中年起病。本病呈世界性分布,發(fā)生于所有的種族,人群患病率約為5/10萬,平均病程14年。臨床特征為異常...[繼續(xù)閱讀]

    【概述】重癥肌無力(myastheniagravis,MG)是乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)介導(dǎo)的,細胞免疫依賴及補體參與者的神經(jīng)-肌肉接頭(NMJ)處傳遞障礙的自身免疫性疾病。病變主要累及NMJ突觸后膜上乙酰膽堿受體(acytylcholinereceptor,AChR)。臨床特征為部分...[繼續(xù)閱讀]

    【概述】周期性癱瘓又稱周期性麻痹,以反復(fù)發(fā)作的弛緩性骨骼肌癱瘓或無力為臨床特征,持續(xù)數(shù)小時至數(shù)周,發(fā)作間歇期完全正常,僅少數(shù)患者有慢性肌無力,根據(jù)發(fā)作時血清鉀濃度的不同可分為低血鉀、高血鉀、正常血鉀型周期性麻痹...[繼續(xù)閱讀]

    【概述】多發(fā)性肌炎(polymyosits,PM)為一組以肌肉炎癥為特征,常伴有肌纖維變性的臨床綜合征。如病變局限于肌肉稱為多發(fā)性肌炎,如病變同時累及皮膚稱皮肌炎(DM)。本病的病因和發(fā)病機理,目前尚不清楚。有些患者在上呼吸道感染或其...[繼續(xù)閱讀]

    【概述】進行性肌營養(yǎng)不良癥是一種原因不明的慢性進行性的原發(fā)性肌病,與遺傳及家族有密切關(guān)系,遺傳方式不一?；颊叱１憩F(xiàn)血清酶及肌酸酶代謝失常。臨床特征是某些對稱部位的肌群出現(xiàn)進行性無力與萎縮。多發(fā)生于兒童及青少...[繼續(xù)閱讀]

    【概述】強直性肌營養(yǎng)不良由Delege(1890)首先描述。肌強直表現(xiàn)為受累的骨骼肌收縮后松弛顯著延遲,導(dǎo)致明顯的肌肉僵硬,肌電圖出現(xiàn)特征性連續(xù)高頻電位放電現(xiàn)象。病理:(1)肌肉病理早期特征是Ⅰ型纖維萎縮。隨著病情的發(fā)展,肌肉出...[繼續(xù)閱讀]

    【概述】多發(fā)性硬化(multipleselerosis,MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的脫髓鞘性病變?yōu)樘攸c的自身免疫病。多見于歐美各國。近年來我國報道亦趨增多。主要臨床特點為反復(fù)發(fā)作的腦脊髓和視神經(jīng)受損。MS具有一種遷延的不規(guī)則的有時每況...[繼續(xù)閱讀]

    【概述】視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)又稱Devic病,主要病理改變?yōu)橐暽窠?jīng)、視交叉和脊髓的脫髓鞘。臨床表現(xiàn)呈急性或亞急性球后視神經(jīng)炎合并橫貫性脊髓損傷,少數(shù)可慢性起病。病程可呈自限性或進行性。視神經(jīng)和脊髓的損害。...[繼續(xù)閱讀]