高鐵血紅蛋白血癥系指紅細(xì)胞內(nèi)高鐵血紅蛋白積聚過(guò)多超過(guò)了正常范圍(1%)的病理狀態(tài)。高鐵血紅蛋白是血紅素鐵被氧化成Fe3+的血紅蛋白。它不能與氧結(jié)合,因此沒(méi)有攜氧功能。正常紅細(xì)胞內(nèi)由于血紅蛋白的氧化作用,高鐵血紅蛋白不...[繼續(xù)閱讀]

    硫化血紅蛋白是含有硫的血紅蛋白,其確實(shí)的化學(xué)成分目前尚不清楚。這種血紅蛋白沒(méi)有攜氧功能。正常紅細(xì)胞中不存在這種不正常的血紅蛋白,它常與高鐵血紅蛋白同時(shí)出現(xiàn)。能產(chǎn)生高鐵血紅蛋白的大多數(shù)氧化劑,也能產(chǎn)生硫化血紅...[繼續(xù)閱讀]

    卟啉病是因遺傳缺陷引起卟啉代謝中有關(guān)酶的異?；蚩刂蒲t素的調(diào)節(jié)功能異常,造成卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。某些獲得性疾病如肝細(xì)胞癌有時(shí)也能引起卟啉代謝紊亂并發(fā)生類(lèi)似的癥狀,稱為繼發(fā)性或獲得性卟啉病。某些其他疾病...[繼續(xù)閱讀]

    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿早年曾稱為Marchiafava-Micheli病,現(xiàn)國(guó)外稱為陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿(簡(jiǎn)稱PNH)。但本病患者血紅蛋白尿的發(fā)作,直接與睡眠有關(guān),而與夜間或白天關(guān)系不大,故國(guó)內(nèi)現(xiàn)稱為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。本病是一種慢性血...[繼續(xù)閱讀]

    自體免疫溶血性貧血(簡(jiǎn)稱自免溶貧,AIHA)是體內(nèi)產(chǎn)生各種抗體(自抗體)直接作用于患者自己正常紅細(xì)胞表面某些抗原而發(fā)生的多種溶血性貧血的總稱?？贵w通常為IgG,較少見(jiàn)的是IgM,偶爾是IgA及補(bǔ)體?？贵w產(chǎn)生的發(fā)病機(jī)理現(xiàn)在還不清楚。...[繼續(xù)閱讀]

    溫抗體自體免疫溶血性貧血原稱獲得性溶血性黃疸,是由于身體的免疫功能異常,能產(chǎn)生破壞自己正常紅細(xì)胞的IgG抗體所引起。這種抗體附著于紅細(xì)胞表面,可用抗人球蛋白直接試驗(yàn)得到證明。它發(fā)生作用的最適宜溫度是37℃。這種溶血...[繼續(xù)閱讀]

    冷凝集素綜合征是IgM抗體引起的自體免疫性疾病,其特點(diǎn)是在較低的溫度下,這種抗體能作用于患者自己的紅細(xì)胞,在體內(nèi)發(fā)生凝集,阻塞末梢微循環(huán),發(fā)生手足紫紺癥或溶血。在體外,抗體與抗原發(fā)生作用最適宜的溫度是0～4℃,在37℃或...[繼續(xù)閱讀]

    陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿是一種很少見(jiàn)的溶血性疾病,其特點(diǎn)為患者暴露于寒冷環(huán)境后突然發(fā)作大量血管內(nèi)溶血,出現(xiàn)血紅蛋白尿。有關(guān)的抗體是一種IgG,在低溫下能使紅細(xì)胞發(fā)生溶血,稱為Donath-Landsteiner(D-L)型冷溶血素。本病可以是特發(fā)...[繼續(xù)閱讀]

    藥物誘發(fā)的免疫溶血性貧血是某些藥物或化學(xué)物品通過(guò)免疫機(jī)制而發(fā)生的溶血性貧血或僅陽(yáng)性的直接抗人球蛋白試驗(yàn)而無(wú)貧血。根據(jù)免疫反應(yīng)的性質(zhì),這種貧血可分成兩大類(lèi):①免疫溶血性貧血:所產(chǎn)生的抗體作用于有關(guān)的藥物或其代...[繼續(xù)閱讀]

    紅細(xì)胞在血管內(nèi)循環(huán)時(shí)可因受到過(guò)多的機(jī)械性損傷而損壞。這種直接的損壞使紅細(xì)胞喪失部分細(xì)胞膜,可以立刻引起溶血。但在多數(shù)情況下,紅細(xì)胞膜缺損處能重新封閉而發(fā)生明顯的變形,卻仍是活的。這種變形紅細(xì)胞在血片上為破碎...[繼續(xù)閱讀]