血栓性血小板減少性紫癜(TTP)也稱Moschowitz病,為一少見微血管血栓出血綜合征,臨床特點(diǎn)有五聯(lián)征:①微血管病性溶血性貧血(MAHA);②血小板減少性紫癜;③一過性多變性神經(jīng)癥狀;④腎臟受累;⑤發(fā)熱。其組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn),TTP患者微循環(huán)...[繼續(xù)閱讀]

    干燥綜合征(SS)是以損害外分泌腺為主的系統(tǒng)性自身免疫性疾病,最常見癥狀為口眼干燥,可侵犯任何組織和器官,腎臟特別是腎小管間質(zhì)受累甚為常見。臨床上,原發(fā)性干燥綜合征是指不伴有全身結(jié)締組織疾病者,繼發(fā)性干燥綜合征則是...[繼續(xù)閱讀]

    類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)是一種以對稱性多關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性和系統(tǒng)性風(fēng)濕病,是造成關(guān)節(jié)致殘的一種多關(guān)節(jié)炎。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎雖主要表現(xiàn)為慢性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,但亦可損害全身其他系統(tǒng)。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎引起腎損害的原因可能有...[繼續(xù)閱讀]

    系統(tǒng)性硬化癥是指結(jié)締組織的異常增生,在皮膚真皮層內(nèi)增生造成皮膚腫脹,繼而變厚變硬,最終導(dǎo)致皮膚萎縮,部分患者還可累及血管、腎臟、消化道等多個內(nèi)臟。本病最初稱為硬皮病。在風(fēng)濕性疾病中僅次于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。系統(tǒng)性...[繼續(xù)閱讀]

    混合性結(jié)締組織病(MCTD)是一組由多種風(fēng)濕性疾病為表現(xiàn)的臨床綜合征,是指同時或先后出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、皮肌炎(DM)、多發(fā)性肌炎(PM)、系統(tǒng)性硬化癥(PSS)及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)等風(fēng)濕性疾病的某些臨床特點(diǎn)的一組臨床綜合征。...[繼續(xù)閱讀]

    淀粉樣變性是一種不同病因所致的淀粉樣蛋白纖維以不可溶的形式在細(xì)胞外沉積,導(dǎo)致多器官組織結(jié)構(gòu)與功能損害的全身性疾病。淀粉樣物質(zhì)沉積于腎臟引起的腎臟病變稱為腎淀粉樣變性。腎臟的受累率可達(dá)1/3～1/2。腎病綜合征為其...[繼續(xù)閱讀]

    多發(fā)性骨髓瘤(MM)是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。病變時異常漿細(xì)胞即骨髓瘤細(xì)胞侵犯骨髓及骨質(zhì),引起骨骼破壞,血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白,尿中出現(xiàn)本-周蛋白,在臨床上表現(xiàn)為骨痛、病理性骨折、貧血、出血,腎功能損害及反...[繼續(xù)閱讀]

    輕鏈沉積病(LCDD)是單克隆免疫球蛋白輕鏈大量合成并沉積在細(xì)胞外所致,腎臟累及率90%。腎臟的損害往往呈進(jìn)行性,不少患者起病后數(shù)周至數(shù)月發(fā)生腎衰竭。本病多數(shù)見于多發(fā)性骨髓瘤或其他漿細(xì)胞惡性疾病,但也可為原發(fā)性。本病多...[繼續(xù)閱讀]

    重鏈病(HCD)是淋巴漿細(xì)胞的惡性腫瘤,以惡性增生的單克隆淋巴漿細(xì)胞合成和分泌大量結(jié)構(gòu)均一、分子結(jié)構(gòu)不完整的單克隆免疫球蛋白為特征,該蛋白僅由重鏈組成,不含輕鏈。依據(jù)重鏈抗原性的不同分為α重鏈病、γ重鏈病、μ重鏈病和...[繼續(xù)閱讀]

    Waldenstrom巨球蛋白血癥(WM)又稱原發(fā)性巨球蛋白血癥(PM),是由大量漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞增生并分泌lgM所致,起病年齡多在65歲以上。由原發(fā)性巨球蛋白血癥所致的腎臟病變,稱為原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害。血漿中巨球蛋白IgM增高,可為原發(fā)...[繼續(xù)閱讀]