OTOF基因相關(guān)聽(tīng)神經(jīng)病致病機(jī)制及基因治療的研究進(jìn)展

摘要： 聽(tīng)神經(jīng)?。╝uditory neuropathy, AN）是一種由內(nèi)毛細(xì)胞、聽(tīng)神經(jīng)突觸或聽(tīng)神經(jīng)本身的功能障礙引起聽(tīng)力損失的疾病,占兒童永久性聽(tīng)力障礙的7%～10%?，F(xiàn)有研究表明，遺傳因素是聽(tīng)神經(jīng)病的主要致病因素。目前，明確與AN相關(guān)的基因有很多，其中OTOF基因是第一個(gè)被發(fā)現(xiàn)且致病機(jī)制研究較為清楚的基因。OTOF基因相關(guān)AN的基因治療研究已在動(dòng)物模型中開(kāi)展，并有望應(yīng)用于AN的臨...