肥胖-生殖無能綜合征又稱為Fröhlich綜合征、Babinski-Fröhlich綜合征或Leaunois-Cleret綜合征。是由于病變累及下丘腦而導(dǎo)致神經(jīng)-內(nèi)分泌功能紊亂,引起促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌減少和繼發(fā)性性腺發(fā)育不良與腦性肥胖,多見于兒童...[繼續(xù)閱讀]

    Kallmann綜合征是指先天性下丘腦促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌缺乏導(dǎo)致的性腺發(fā)育障礙,伴嗅覺喪失(或功能減退)和其他先天性畸形,又稱為嗅覺缺失-性發(fā)育不全綜合征(anosmia-infantilismsyndrome)或性幼稚嗅覺喪失綜合征,以青春晚期出現(xiàn)的...[繼續(xù)閱讀]

    尿崩癥(diabetesinsipidus,DI)是由于抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH)又稱精氨酸血管加壓素(argininevasopressin,AVP)嚴(yán)重不足或部分缺乏(中樞性尿崩癥),或者腎臟對(duì)AVP不敏感,又稱為腎性尿崩癥(nephrogenicdia-betesinsipidus,NDI),導(dǎo)致腎小管重吸收水功能...[繼續(xù)閱讀]

    抗利尿激素分泌不適當(dāng)綜合征(SIADH)是由于抗利尿激素(ADH)過量分泌,導(dǎo)致體內(nèi)水分潴留、稀釋性低鈉血癥、低血漿滲透壓、尿鈉與尿滲透壓升高的臨床綜合征。SIADH起病隱匿,易被臨床忽視,多繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、...[繼續(xù)閱讀]

    垂體或下丘腦的多種病變可影響垂體的內(nèi)分泌功能,當(dāng)垂體的全部或絕大部分被累及后,可產(chǎn)生一系列的內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn)。主要受累的腺體為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì),臨床上稱為腺垂體功能減退癥(hypopituitarism)。最常見的病...[繼續(xù)閱讀]

    垂體瘤(pituitarytumours)是一組來自腺垂體和神經(jīng)垂體及胚胎期顱咽管囊殘余鱗狀上皮細(xì)胞發(fā)生的腫瘤。臨床上有明顯癥狀的垂體腫瘤約占顱內(nèi)腫瘤的10%,無癥狀性垂體腫瘤在尸解時(shí)被發(fā)現(xiàn)者較多。其中以來自腺垂體的垂體腺瘤占大多數(shù)...[繼續(xù)閱讀]

    泌乳素(prolactin,PRL)是垂體前葉分泌的一種激素,其生理作用主要是促進(jìn)乳腺的生長(zhǎng)、發(fā)育和乳汁分泌。PRL也是一種應(yīng)激激素,在各種生理情況及應(yīng)激時(shí)其血清PRL水平升高,而且其分泌呈脈沖式,并有睡眠-覺醒的周期性改變。PRL瘤是垂體分...[繼續(xù)閱讀]

    巨人癥(gigantism)和肢端肥大癥(acromegaly)是由于垂體前葉生長(zhǎng)激素(GH)細(xì)胞增生或腺瘤,分泌過多的GH,引起身材高大,軟組織、骨骼和內(nèi)臟增生肥大以及內(nèi)分泌紊亂癥狀群。發(fā)病在青春期前兒童期,骨骺尚未融合,則表現(xiàn)為巨人癥,身高可達(dá)...[繼續(xù)閱讀]

    空泡蝶鞍綜合征(emptysellasyndrome),或稱空鞍綜合征,指的是蛛網(wǎng)膜下隙突入蝶鞍內(nèi),使蝶鞍擴(kuò)大、垂體受壓而引起的一系列臨床表現(xiàn)。其形成的根本原因在于鞍膈、垂體窩充盈不足及腦脊液壓力升高兩方面。正常情況下,由于有鞍膈的保...[繼續(xù)閱讀]

    【診斷要點(diǎn)】1.具有雙側(cè)腎上腺全切除的病史。2.進(jìn)行性皮膚色素沉著,以皮膚黏膜及皺折處為顯著。3.血ACTH顯著升高,而血皮質(zhì)醇不可測(cè)到。4.垂體磁共振成像(MRI)或垂體CT影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)垂體占位病變。5.與其他垂體腺瘤相比,Nels...[繼續(xù)閱讀]